파킨슨병의 정의, 원인, 임상증상

파킨슨병(parkinson's disease)은 중뇌의 흑색질에 분포하는 신경세포가 점차 퇴행되어 뇌에 필요한 신경전달물질인 도파민의 결핍이 초래되는 대표적인 진행성 신경퇴행성 질환이다.

파킨슨병의 정의

파킨슨병은 바닥 핵과 관련된 만성 진행성 신경질환으로 안정 시 떨림, 강직, 운동 못함 증, 운동 완만증, 자세 불안정성 증상이 나타나고, 감각장애, 보행장애, 균형장애, 인지 및 지각의 결손, 얼굴의 무표정, 자율신경 기능장애 등의 증상을 유발하게 되는 질환이다. 대부분의 발병은 50~70대 사이이고 일반적으로 여자에 비해 남자에서 유병률이 높게 나타난다.

파킨슨병의 원인

파킨슨병의 원인은 아직까지 원인불명이다. 어떤 원인에 의해 흑색질과 줄무늬체가 손상당했거나 흑색질에서 바닥핵의 기능을 조절하기 위하여 분비되는 신경전달물질인 도파민의 결핍 또는 꼬리핵과 조가비핵의 사이 신경세포들의 신경전달물질로 작용하는 아세틸콜린의 과할 동으로 인한 도파민의 결핍으로 발생된다.

조직학적 변화로는 흑색질에서 탈색소가 나타나고, 흑색질의 치밀부에 있는 도파민을 유리하는 신경세포 변성의 특수한 형태인 루이 소체의 형성이 파킨슨병의 90%에서 관찰되며, 증상은 흑색질에 있는 도파민성 신경세포들이 80% 정도 소실될 때까지 나타나지 않는다.

 

파킨슨병의 임상증상

파킨슨병 환자는 구부정한 자세와 짧은 보폭의 질질 끌며 걷는 걸음과 한쪽 팔이나 손에서의 떨림, 관절의 움직임은 느리고 뻣뻣하며 얼굴은 무표정한 특징적인 자세를 나타낸다.

파킨슨병의 주요 증상은 크게 5개로 나뉜다.

1. 안정 시 떨림(resting tremor)
2. 강직(rigidity)
3. 운동 완만증(bradykinesia)
4. 자세 불안정성(postural instability)
5. 가속 보행(festination)

 

1. 안정 시 떨림(resting tremor)

안정 시 떨림은 의지와 관계없이 불수의적으로 나타나며 움직이는 운동 중에는 사라지며, 운동을 하고 있지 않을 때 나타난다. 보통 손으로 알약을 굴리는 듯한 움직임 pill rolling현상이 보이며, 손목손허리관절에서 심하게 나타난다.

초기 단계의 떨림은 한쪽의 말단부에서 시작되어 주로 같은 쪽 팔다리로 확산되며, 점차 진행되며 양쪽으로 나타난다. 떨림을 발이나 입술, 턱 등에서 볼 수 있으나 눈에서는 나타나지 않으며, 정신적인 긴장이나 흥분에 의해서는 악화되고 잠을 자고 있는 동안에는 움직임이 사라진다.

 

2. 강직(rigidity)

강직은 속도에 의존하지 않은 수동운동의 저항을 의미한다. 관절 가동범위를 제한하여 환자는 팔다리가 무겁고 뻣뻣하다고 호소하며 보행 중에 팔을 교대로 흔드는 동작이 상실된다. 강직은 처음에는 목과 어깨 등 몸 쪽부 근육에 영향을 주며 점차 얼굴과 팔다리의 먼쪽부 근육으로 진행된다. 

 

3. 운동못함증과 운동 완만증

운동못함증은 움직임의 시작이 어려운 것으로 동결 현상이 보이고, 갑자기 멈추거나 움직임이 차단되는 것이 특징적이다. 

운동 완만증은 움직임이 느려지는 것으로 움직임 시에 운동 속도와 범위 및 진폭이 감소되는 특징이 나타난다.

운동못함증과 운동 완만증은 환자들이 단순 과제뿐만 아니라 동시 또는 연속적으로 과제를 수행하는 데 어려움이 있으며, 현재의 움직임이 진행되는 동안에는 다음 움직임을 위한 계획이 나타나지 않는다. 또 환자는 글씨를 쓰거나 작은 물체를 집는 것과 같은 정교한 동작에 어려움이 있고, 이동하는 동안 한 동작에서 다른 동작으로 옮길 수 없고 그 동작은 느리고 주저하게 된다.

 

4. 자세불안정성

파킨슨병 환자는 구부정한 형태의 독특한 고릴라 자세가 특징적으로 나타난다. 머리는 앞쪽으로 빠져 있고 몸통은 앞쪽으로 굽어 있으며 엉덩관절과 무릎관절은 굽어져 있다. 환자들은 역동적인 활동, 물체를 잡으려고 하거나 걸음을 걷거나 방향을 전환하는 데 어려움이 있다.

 

5. 가속 보행

파킨슨 보행은 부족한 움직임과 속도, 걸음걸이의 감소가 특징이다. 몸통과 골반의 움직임이 감소되어 보폭의 길이가 감소되고 팔 흔듦이 줄어들며, 구부정한 자세로 인해 보폭이 좁고 주저하는 듯한 걸음걸이가 보인다. 회전하거나 방향을 바꾸는 것에 어려움이 있고, 발을 들어 올리지 못하는 질질 끄는 보행(shuffling gait)이 나타나며, 전방 보행 시 보폭이 짧고 걸음의 속도가 점진적으로 증가되는 가속 보행이 나타난다.